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齐鲁医院神经外科成功治愈一例特殊病人

发布时间:2019-11-16 15:51:48

[本站讯]齐鲁医院神经外科最近成功治愈一例神经纤维瘤病I型合并眶内脑膜脑膨出病人。患者15岁,出生后即有右颞骨大面积缺损伴右眼外突,临床表现有牛奶咖啡色斑和皮下结节,入院后经颅脑CT、MRI检测后被诊断为神经纤维瘤病I型合并眶内脑膜脑膨出。
I型神经纤维瘤病(NFI)是一种常见的染色体性遗传病,由17号染色体上的NFI基因发生突变,其产物神经纤维瘤失活而导致发病,发病率约1/3500,目前首选治疗方案为手术治疗。对I型神经纤维瘤病同时合并眶内脑膜脑膨出者,国内还没有具体的手术方式的治疗报道。神经外科主任朱树干、神经外科教授王建刚主持对此病例进行了讨论,制定出具体的手术方案。
经完善的术前准备,2月18日对患者实施了手术,术中发现眶顶、蝶骨嵴及中颅凹骨质明显缺损,硬脑膜与眶筋膜粘连。面对如此复杂情况,王建刚教授、黄齐兵医生凭着经验从硬脑膜外将粘连分离,操作在眶筋膜及眶脂体外,未损伤其内容物。术中根据骨缺损进行了塑形,将蝶骨嵴及眶顶重建出来。为避免感染,将中颅凹底凹陷的空腔取带蒂颞肌瓣填充,避免了眼球运动障碍及视力下降。手术历时4小时顺利完成。
经复查,该病人颅脑CT示蝶骨嵴修补满意,眼球外突及博动性突眼症状消失。在医护人员的精心治疗与护理下,该病人近日已病愈出院。]